Системен лупус еритематозус симптоми, диагностика, лечение

Системен лупус еритематозус - системно възпалително заболяване, свързано с производството на автоантитела и имунни комплекси към собствените тъкани на организма.

Преобладаващата възраст на заболяването - 20-40 години. Преобладаващото пол - жени

Причини за възникване на

Факторите на околната среда. Смята се, че вируси, токсини и лекарства могат да бъдат причина за системен лупус еритематозус. В някои случаи, при пациенти със системна лупус еритематозус откриване на антитела срещу вируса на Epstein - Barr, феномен, известен "молекулно маскиращи" лупус автоантигени и вирусни протеини.

Хормонални влияния. Системен лупус еритематозус развива предимно при жени в детеродна възраст, но хормонални фактори могат да имат по-голямо влияние върху проявлението на болестта, отколкото да му вид.

Генетични особености. Ролята на генетични фактори, потвърждава връзката на системен лупус еритематодес с наследствена недостатъчност на някои компоненти на имунната система.

прояви на лупус

• Кожни лезии: дискови лезии - джобове с формата на монета с червени ръбове, изтъняване и обезцветяване в центъра. Зачервяване на кожата на носа и скулите на типа пеперуда (зачервяване на бузите и облегалките на носа). Свръхчувствителност към светлина - кожен обрив в резултат на необичайно отговор на слънчева светлина. Възможно е също така загуба на коса, обрив.
• Лигавиците: възпаление на устата, ерозия.
• Поражението на ставите: болката в ставите.
• Поражението на мускулите: болка, мускулна слабост.
• Lung - задух, болки при дишане.
• увреждане на сърцето.
• засягане на бъбреците.
• Главоболие, наподобяваща мигрена. не преминава след прием на обезболяващи лекарства, разстройства на настроението.

диагностика

Диагностичните критерии на Американската асоциация на ревматизъм

Диагнозата на системен лупус еритематозус се счита за значително в присъствие на 4 или повече критерии (чувствителност - 96%, специфичност - 96%).

• Обривът по бузите: зачервяване определена (фиксирана или повишена) в ябълчни издатини имат тенденция да се разпространят в назолабиални областта.
• Дисков обрив: червени изправени плаки с прилежащите към кожни люспи.
• Fotodermatit: кожен обрив, който възниква в резултат на необичайна реакция на слънчева светлина.
• Язви в устната кухина: язви орални или назофарингеални, обикновено безболезнени.
• Артрит (ставно заболяване).
• Плеврит.
• Перикардит.
• засягане на бъбреците.
• Гърчове: при липса на лечение, или метаболитни нарушения (уремия, кетоза, електролитен дисбаланс).
• Психозата: при липса на нарушения на лекарствената терапия или електролит.
• Хематологични нарушения: левкопения <4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• Анти-ДНК: антитела към нативната ДНК при повишена титър.
• Повишена титър на антинуклеарни антитела открити чрез индиректна имунофлуоресценция или подобен метод на всеки период на заболяването в отсъствието на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром.

лечение лупус

В основата на лечението представлява лечение с глюкокортикоиди хормони. Най-високата доза, използвана в остър курс, обостряне на заболяването и високата активност. Средната доза 1-1,5 мг / кг / ден. (По отношение на преднизолон).

Началната доза е избран за намаляване на активността на процеса, решаване на проблема поотделно. Когато III степен на активност е дозо преднизолон 60-40 мг, по II - 30-40 мг, с I - 15-20 мг. Ако първите два дни от състоянието на пациента не се подобрява, дозата се увеличава с 20-30%.

Лечение на лупус в максимална доза от хормон се провежда, за да се постигне клиничен ефект (4-6 седмици), а след това да намали дозата на не повече от 1/2 от преднизолон таблетки седмично. При много високи дози може да започне да намалява с висока доза - 5 мг / седмица. Поддържащите дози се използват в продължение на няколко години - 2.5-5 мг / ден.

Колкото по-малко е необходимо за поддържане на ремисия доза, толкова по-добре прогнозата. Продължителното лечение с хормони са възможните усложнения: поява на язви на храносмилателния тракт, диабет. синдром на Cushing - Кушинг, психични разстройства, електролитния метаболизъм, остеопороза. активиране на хронична инфекция и др.

С неефективността на хормони, необходими за назначаване цитостатици имуносупресори. Често използвани азатиоприн и циклофосфамид при доза от 1-2 мг / кг. 15 мг метотрексат седмично. Микофенолат мофетил 1,5-2 г / ден. Циклоспорин 2.5-4 мг / кг / ден. Курсът на лечение на 6-8 седмици, последвано от поддържаща доза се поддържа в продължение на много месеци. Подобряване на цитостатици в лечението настъпва след 4-6 седмици.

Лупус е противопоказано излагане на слънце.

Метилпреднизолон импулс терапия се извършва за следните индикации: бързо прогресиращ гломерулонефрит. ранна възраст, висок имунологичен дейност. Pulse терапия - не "отчаяние терапия", като част от програмите за интензивни грижи.

Освен класически импулс терапия (метилпреднизолон 15-20 мг / кг телесно тегло / на ден в продължение на 3 последователни дни) пулс терапия се прилага многократно на интервали от няколко седмици. Pulse терапия може да се повиши чрез циклофосфамид 1 гр интравенозно в ден 2 на лечението. След терапия импулс с преднизон доза трябва да бъде намалена бавно.

Интравенозното подготовка имуноглобулин G е нормално полиспецифични имуноглобулин серуми, получени от не по-малко от 5000 донори. Стандартните лекарства са Sandoglobulin, Octagam. Имуноглобулин прилага като "краен" до 0,5 г на 1 кг телесно тегло в продължение на 5 последователни дни. При пациенти с лупусен нефрит задача имуноглобулин изисква голямо внимание поради опасност от рязко прогресирането на бъбречната недостатъчност. Там алергични реакции като треска, обрив, фебрилни реакции, гадене и виене на свят. Абсолютно противопоказание за използването на интравенозен имуноглобулин е дефицит на имуноглобулин А.

Плазмафереза ​​при пациенти със системен лупус еритематозус, както е показано малък намеса в сложна криоглобулинемия, синдром на хипервискозитет и тромбоцитопенична пурпура. Плазмафереза ​​може да се използва като допълнителен високо ефективен при състояния веднага животозастрашаващи: фулминантен васкулит polimieloradikulonevrit, церебрална кома хеморагична пневмония. Justified плазмафереза ​​връзка в случаите на лупус нефрит, че е устойчив на хормоните и tsitotoksikam.

Допълнителна обработка на сорбция разграничи селективни и неселективни отстраняване от циркулационни патологични протеинови структури. За неселективен отнася конструкция, която се основава на физико-химичните свойства на активния въглен. В допълнение към директното отстраняване на ЦИК, цитокини и автоантителата, тежки стимулира идиотипични активност, фагоцитоза, и повишава чувствителността на клетъчни рецептори за лекарства. При лечението на пациенти със СЛЕ GS има същите показания, както ПФ. Селективно сорбция извършва посредством селективни immunosorbents (биологични или химични) способна специфично премахване на RF, антитела към ДНК и CEC.

Експериментални изследвания в тази област показват висока ефективност immunosorbents SLE пациенти с високо имунологична активност. Странични ефекти екстракорпорална терапия обикновено се ограничава до преходно хиповолемия и втрисане, противопоказание е пептична язва в острия стадий, маточно кървене, непоносимост към хепарин.

Въпреки понякога фантастични резултати в критични ситуации в SLE, PF и GE като независим метод на лечение, те рядко намират място в планираната терапия. Тяхното използване е до голяма степен възпрепятства от развитието на така наречения синдром на възстановяване, което се случва веднага след процедурата и се характеризира с повтарящи се клинична активност и рязко увеличение на нивото на антитела и CIC. Потискане активност на синдрома на антитяло-Ь-лимфоцити и профилактика на отскок постига чрез последователно, едновременно прилагане на PD и PT MP-CP. Интензивно отделение Синхронизация в продължилия с месеци програма, може би превъзхожда всички известни методи за лечение на SLE с лоша прогноза от жизненоважно значение.

Има няколко метода на синхронен интензивни грижи:

1. Плазмафереза ​​3-6 серия от последователни третирания с още кратък курс megadoses на CF интравенозно;
2. Изходните процедури серия Pd (обикновено 3) в синхрон с интравенозно приложение на 1 г от СР и MP 3 г и по-нататъшната процедура един PD в 1-3 месеца. през цялата година, в синхрон с една грама и 1 грам TF МФ.

Вторият синхронен верига интензивна терапия е по-убедителен, тъй като тя осигурява контрол на програмата през годината. комбинация задача Софтуер PF и MP PT и CP показана главно при пациенти със СЛЕ с лоша жизнена прогноза, поради началото на системен лупус еритематозус в юношеството и млада възраст, бързото развитие на нефротичен синдром, бързо прогресиращ тип устойчиви нефрит хипертония и развитието на животозастрашаващи състояния ( мозъчна криза, трансверзален миелит, хеморагична пневмония, тромбоцитопения, и др.).

През последните години, агресивни лечения вече не са "отчаяние терапия", с отделенията за спешна помощ и спешни ситуации. Планираният назначаването на тези методи може значително да подобри дългосрочната прогноза жизненоважен в значителна част от пациентите със СЛЕ. В краткосрочен план е ясно, появата на нови схеми и интензивна терапия програми SLE, например, TIG и синхронизиране FS, имуноадсорбция и Су ударни дози интерферон препарати и anticytokine антитела.

Автоложна трансплантация на стволови клетки се предлага за лечение на тежка SLE.

Прогнозата за преживяемост е значително намалена в присъствието на антифосфолипиден синдром.